Niefern-Öschelbronn (ots) –
Lipodystrophie bedeutet ´Fehlverteilung von Fett`. Der Welt-Lipodystrophie-Tag am 31. März möchte Aufmerksamkeit für eine seltene Erkrankung und ihre Folgen schaffen – damit Betroffene in Zukunft früher diagnostiziert und therapeutisch versorgt werden. Ihnen mangelt es an Unterhautfettgewebe, was zu schweren Stoffwechselstörungen führen und Organe schädigen kann.
Wenn sich Fett an Stellen im Körper ablagert, wo es nicht hingehört – dafür aber fehlt, wo es eigentlich hingehört – dann könnte die seltene Erkrankung Lipodystrophie dahinterstecken. Eine Lipodystrophie bezeichnet das Fehlen von Unterhautfettgewebe. Diese kann den ganzen Körper (generalisierte Form) oder nur einzelne Teile (partielle Form) betreffen und von Geburt an bestehen oder erst später auftreten. „Bei mir fing es mit etwa 3 Jahren an. Da hat sich mein Aussehen verändert, ich bin immer dünner geworden und bestand bald nur noch aus Knochen und Muskeln“, berichtet Simon Forst (Name geändert).
Durch das mangelnde Unterhautfettgewebe geht ein Großteil der Energiespeicherkapazität verloren. Überschüssige Energie aus der Nahrung wird als Fett in anderen Organen wie Leber, Milz oder in den Muskeln gespeichert und kann dort Schäden anrichten.
Stoffwechsel außer Rand und Band
Eine Fettablagerung in Muskeln und inneren Organen führt längerfristig dazu, dass die Körperzellen nicht mehr auf das Hormon Insulin reagieren, das den Blutzuckerspiegel reguliert. Eine Insulinresistenz entsteht: Obwohl viel Insulin im Blut zirkuliert, kann es nicht wirken. Der Blutzuckerspiegel entgleist und es folgt ein schwer therapierbarer Diabetes mit hohem Insulinbedarf. „Ich benötige sechs bis acht Mal so viel Insulin wie normale Diabetiker“, erzählt Simon Forst (Name geändert), bei dem die Lipodystrophie im Alter von drei Jahren auftrat.
Menschen mit Lipodystrophie mangelt es an dem Hormon Leptin, das normalerweise im Unterhautfettgewebe gebildet wird. Dieses spielt eine wichtige Rolle bei der Regulierung des Zucker- und Fettstoffwechsels und sorgt dafür, dass wir satt sind und nicht mehr weiter essen. Ohne Leptin entsteht kein Sättigungsgefühl. Viele Betroffene sind gedanklich rund um die Uhr mit Essen beschäftigt und fühlen sich, auch wenn sie essen, nie richtig satt. „Ich hätte immer weiter essen können, zugenommen habe ich trotzdem nicht“, erzählt Simon. Die übermäßige Nahrungsaufnahme verstärkt die Fettablagerung in den Organen und im Blut. Die sogenannte Hypertriglyceridämie erhöht das Risiko für Erkrankungen von Herz, Leber, Kreislauf und insbesondere der Bauchspeicheldrüse. Normale Triglyeridwerte liegen bei Erwachsenen unter 150 mg/dl, bei Lipodystrophie-Patienten können sie weit über 500 mg/dl liegen.
Eine Erkrankung mit vielen Gesichtern
Die Symptome der Lipodystrophie können individuell sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Das äußere Erscheinungsbild der beiden Formen (generalisiert und partiell) ist verschieden. Dadurch könnte der Eindruck entstehen, dass es sich nicht um die gleiche Krankheitsursache – den Mangel an Unterhautfettgewebe – handelt.
Die generalisierte Form ist gekennzeichnet durch ein mageres, muskulöses Erscheinungsbild mit deutlich hervortretenden Venen. Weitere mögliche Anzeichen sind frühzeitige Alterserscheinungen. Hände und Füße können vergrößert und die Gesichtszüge (Stirn, Nase, Unterkiefer) vergröbert sein. Das fällt vor allem bei Frauen auf. Kinder mit einer angeborenen generalisierten Lipodystrophie wachsen außerdem oft schneller als andere.
Bei der partiellen Form springt der Fettgewebsmangel nicht sofort ins Auge. Manchmal kommt es zu einem Fettverlust an den Armen und Beinen und gleichzeitig zu einer erhöhten Fettablagerung am Bauch, im Gesicht und Nacken. Betroffene können dadurch trotz des Mangels an Unterhautfettgewebe auch übergewichtig sein (familiäre Form). Es kann aber auch umgekehrt zu einem Fettverlust im Gesicht und Oberkörper und zu einer Fettansammlung im Gesäß-, Hüft- und Beinbereich kommen, wodurch das typische Erscheinungsbild von ausgeprägten Reiterhosen entsteht (erworbene Form).
Viele Betroffene leiden aufgrund des auffälligen körperlichen Erscheinungsbildes auch psychisch sehr unter der Erkrankung. Rückzug und soziale Isolation sind häufige Folgen.
Behandlung verbessert Stoffwechsel und Lebensqualität
Eine Lipodystrophie kann nicht geheilt werden – der Fettgewebeverlust kann nicht rückgängig gemacht werden Dennoch stehen Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, die die Folgen des Fettgewebeverlustes und damit die Lebensqualität der Betroffenen verbessern. Voraussetzung ist eine möglichst frühe Diagnose. Es ist ratsam, dafür spezialisierte Zentren mit erfahrenen Experten aufzusuchen und nach Behandlungsoptionen zu fragen.
Weitere Information unter: www.lipodystrophy.eu/de/patientenbereich/service/behandlungszentren https://unternehmen.focus.de/kein-koerperfett.html
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